Альфа-1-антитрипсин, А-1-АТ — это белок, его производит печень. Этот фермент высвобождается в кровь и предотвращает разрушение легких. А-1-АТ блокирует действие других ферментов — протеаз (в основном эластазы). Протеазы вырабатываются в повышенном количестве при воспалении, повреждении тканей.
При недостаточном образовании или быстром разрушении А-1-АТ легкие оказываются незащищенными от протеаз. Поэтому разрушаются перегородки между альвеолами, возникает повышенная воздушность (эмфизема) легких, необратимое расширение бронхов (бронхоэктазы). Это становится фоном для хронических заболеваний легких, плохо поддающихся лечению.
Если А-1-АТ все-таки образуется, но не может выйти из клеток печени, которые его образуют, то это приводит к массивному разрушению печеночной ткани, развитию цирроза, рака.
Если у пациента образуется дефектный альфа-1-антитрипсин, то не только не защищает легкие, но еще и становится причиной нарушений свертывания крови. А-1-АТ приобретает свойства антитромбина, что проявляется кровотечениями, иногда со смертельным исходом.
Дефицит альфа-1-антитрипсина чаще всего бывает врожденным. Он протекает у детей обычно с поражением печени (желтуха, цирроз), а у взрослых повреждается легочная ткань. Но возможно появление разных сочетаний разрушения печени и легких у пациентов любого возраста. Это зависит от разновидности генетической аномалии.
При хронических бронхолегочных заболеваниях в 2% случаев обнаруживают нарушение образования А-1-АТ. Особенно часто такие легочные патологии развиваются у курильщиков, так как сигаретный дым активирует протеазы, ускоряет разрушение легких.
Существуют также и другие причины для развития вторичной (не связанной с генами) недостаточности А-1-АТ, они объясняются повышенным расходом этого фермента:
респираторный дистресс-синдром (дыхательная недостаточность из-за острого воспаления легких, бывает в т.ч. при вирусной пневмонии COVID-19);
обширный гепатит;
тяжелый панкреатит;
массивные потери белка при болезнях почек, недостаток при заболеваниях кишечника, голодании.
В отличие от генетического дефекта, после лечения основного заболевания уровень альфа-1-антитрипсина нормализуется.
Пульмонолог;гепатолог;гастроэнтеролог;терапевт;педиатр;неонатолог.
Кишкун А. А. Клиническая лабораторная диагностика: Учебное пособие. — М: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 976 с.
Лазарева Л.А., Лазарев А.Н. Полный курс по расшифровке анализов: Учебное пособие. — М.: АСТ, 2017. — 141 с.
Данилова Л. А. Анализы крови, мочи и других биологических жидкостей человека: Руководство. — М.: СпецЛит, 2019.- 119 с
рекомендуем сдавать кровь в период с 8 до 11 утра;
кровь нужно сдавать натощак, после 8-12 часового ночного периода голодания;
накануне исследования — легкий ужин с ограничением приема жирной пищи;
в день сдачи анализов можно пить воду без газа и лучше исключить кофе и чай;
за 24 часа до исследования исключить алкогольные напитки;
за 1 час до исследования лучше воздержаться от курения;
за 24 часа до исследования исключить применение лекарственных препаратов (по согласованию с лечащим врачом);
за 24 часа до исследования исключить эмоциональный и физический стресс;
не следует сдавать кровь после проведения рентгенографии, УЗИ, массажа, эндоскопических и физиотерапевтических процедур;
перед сдачей крови рекомендуется в течение 10-20 минут отдохнуть.
Абсолютных противопоказаний нет.
генетический дефект образования альфа-1-антитрипсина;
повышенный расход при респираторном дистресс-синдроме, тяжелом гепатите, панкреатите, потере белка.
острое воспаление, инфекция, аутоиммунное заболевание в стадии обострения;
повреждение тканей при остром нарушении кровообращения, травме, операции;
распад тканей при опухоли;
высокий уровень эстрогенов при беременности, приеме эстрогенных препаратов.
Все эти состояния могут замаскировать генетический дефект А-1-АТ.